Информация

 
 
реклама
 
Строение, заболевания и лечение суставов
 
Строение позвоночника
 
Влияние компьютера на здоровье человека
 
Диагностика заболеваний опорно-двигательного аппарата
 
Методы лечения болей в спине при остеохондрозе и грыжах межпозвонковых дисков
 
Операции на позвоночнике при грыже межпозвонкового диска
 
Обзор медицинских исследований о лечении болей в спине
 
Научные данные и обзоры медицинских исследований о болях в суставах
 
 
 
 

Сервисы

 
Медицинский форум
 
Опросы о болях в спине и способах их лечения
 
Медицинский дневник самочувствия
 
Медицинские выставки
 
 
 
 
реклама
 

Ваше мнение о странице:
Для того, чтобы проголосовать за тему, вам необходимо авторизироваться или зарегистрироваться
 
 
реклама

реклама

Филаминопатия

 
06.10.2012

Нарушения в распаде белков вызывают заболевания мышц

Некоторые заболевания мышц, в частности, филаминопатии, возникают при нарушении деградации (распада) определенных белков, сообщает международная исследовательская группа, которая провела исследование под руководством доктора Рудольфа Андре Клэя из Университетской больницы Бергманшейль. Результаты опубликованы в журнале «Мозг» (Brain).

Ученые из Neuromuscular Centre Ruhrgebiet и неврологической клиники университета сотрудничали с коллегами из 11 институтов в семи странах мира. Специалисты в ходе исследования обнаружили, что защитные механизмы по борьбе с отложением ненормальных белков не работают должным образом у пациентов с филаминопатией. Это открытие является отправной точкой для разработки методов лечения заболевания.

 

Как развивается филаминопатия?

Ранее уже были выявлены мутации в гене filamin C (FLNC), которые, как было обнаружено,  являлись причиной филаминопатии – прогрессирующей мышечной слабости, вплоть до полной потери способности ходить. Генные мутации могут привести к миофибриллярной миопатии, при этом заболевании миофибриллы разрушаются в определенных местах, а мутантные filamin C и другие белки массово объединяются в мышечных волокнах.

Исследования показали, что патологические белковые отложения влияют на деградацию (разрушение) белков, которая обычно происходит в клетках. В норме клетки вырабатывают так называемые белки теплового шока, способствующие деградации (разрушению) белковых отложений и следят за другими белками, в частности, помогают приобрести правильную трехмерную структуру заново синтезированным белкам. Тем не менее, эти механизмы не всегда срабатывают правильно. Ученые надеются, что смогут повлиять на течение определенных заболеваний мышц с помощью своевременного лечения веществами, которые стимулируют выработку белков теплового шока или влияют на деградацию белков другим способом. Для этого были разработаны модели клеточных культур, что позволило провести первые опыты в лаборатории.

У пациентов с филаминопатией детально определена клиническая картина заболевания, это дало возможность исследователям более точно описать болезнь. Сегодня филаминопатии можно отличить от других заболеваний мышц из группы миофибриллярных миопатий, в частности, с помощью МРТ (на изображениях, полученных в ходе МРТ, отображаются процессы ремоделирования в мышцах ног, которые соответствуют определенному шаблону).



Новость разместил Spinet, компания Spinet


Все новости



Реклама:
Медицинские центры, врачи


Опросы, голосования

    Загрузка...