Системная красная волчанка

• Диагностические критерии СКВ

Системная красная волчанка (СКВ) – тяжелое системное и потенциально смертельное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, патогенез которого заключается в нарушениях иммунорегуляции, вызывающих гиперпродукцию широкого спектра органо-неспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, что приводит к иммуновоспалительному повреждению тканей и нарушению функции внутренних органов (Насонов Е.Л., Соловьев С.К., 2014) (Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л., 2012) (Клюквина Н.Г., 2013).

СКВ является одним из наиболее тяжелых системных заболеваний соединительной ткани, чаще встречается в возрасте 20–40 лет; около 90% заболевших составляют женщины. мужчин в различных группах приходится от 4 до 22%. Более точная информация получена в эпидемиологических исследованиях, проведенных в отдельных странах (Франция, Германия, Италия, Испания, Англия): распространенность СКВ среди мужчин варьирует от 3,7 до 24,8 на 100 тыс. населения. Соотношение количества женщин и мужчин с этим заболеванием в среднем приближается к 6:1, а среди пациентов в постпубертатном периоде достигает 10:1. У лиц младше 15 и старше 65 лет половые различия существенно меньше (Клюквина Н.Г., 2013).

За последние десятилетия отмечен рост заболеваемости СКВ (50–250 случаев на 100 тыс. населения), что обусловлено совершенствованием методов диагностики, позволяющих идентифицировать латентно протекающие формы системной красной волчанки, а в некоторых случаях – и гипердиагностикой (Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л., 2012).

СКВ рассматривается как полиорганная патология, развивающаяся у генетически предрасположенных индивидуумов под влиянием многочисленных эндогенных и экзогенных факторов (инфекции, гормональные нарушения, компоненты окружающей среды и др.). Установлено, что достоверными триггерами СКВ являются инсоляция, некоторые лекарственные препараты (прокаинамид, гидралазин, оральные контрацептивы и др.), вакцинация, двуокись кремния и курение. Предполагается причинно-следственная связь заболевания с воздействием тяжелых металлов (ртуть, свинец, кадмий), хлорорганических соединений, органических растворителей, пестицидов, нефтепродуктов и некоторых пищевых белков (соя, шпинат, кукуруза, побеги люцерны).

Риск возникновения системной красной волчанки возрастает при наличии аутоиммунных заболеваний в семье, особенно у родственников первой линии. Влияние наследственности подтверждается высокой частотой конкордантности среди монозиготных близнецов (24–69%), тогда как у дизиготных близнецов данный показатель составляет 2–9%. В то же время отсутствие полной конкордантности монозиготных близнецов указывает на значимую роль внешних факторов в развитии заболевания. Особая роль при СКВ отводится дисбалансу половыхгормонов. В исследованиях обнаружены более высокиеуровни эстрогенов и низкие уровни андрогенов по сравнению с контролем. Андрогены обладают иммуносупрессорной активностью, тогда как эстрогены, напротив, стимулируют иммунные реакции. Неудивительно, что различныеаутоиммунные заболевания чаще развиваются у женщин,чем у мужчин. Установлено, что риск возникновения СКВ увеличивается при раннем менархе и поздней менопаузе засчет повышенного уровня эстрогенов (Клюквина Н.Г., 2013).

Конституциональные нарушения (слабость, похудание, лихорадка) наблюдаются как в дебюте, так и на разных этапах заболевания, при обострении или присоединении сопутствующей патологии. Лихорадка при активной СКВ обычно сопровождается другими признаками (поражение кожи, серозит, артрит, цитопения).

Суставной синдром является одним из наиболее ранних и частых проявлений СКВ; полиартралгии встречаются почти у 100% больных (Жорняк А.П., Иванова М.М., 2005) и характеризуются умеренной болью и воспалительными изменениями (преимущественно лучезапястных суставов, мелкихсуставов кисти и коленных), непродолжительной утренней скованностью и отсутствием эрозивных изменений на рентгенограммах. Синовиальная жидкость при СКВ прозрачная, вязкость нормальная, лейкоцитоз отсутствует, в мазкепреобладают мононуклеарные клетки. Возможны обнаружение LE-клеток, и снижение уровня компонентов комплемента, однако данные тесты не имеют диагностического и прогностического значения.Стойкие моноартриты (особенно нагрузочных суставов –коленных, голеностопных и пр.) не свойственны активной СКВ. В подобных ситуациях необходимо исключитьинфекционный характер процесса и наличие деструктивных изменений (асептический некроз). Могут возникать разрывы сухожилий (пателлярных, ахилловых и др.). Причинамиданного осложнения считают травмы, прием ГКС и фторхинолоновых антибиотиков (Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л., 2012).

У пациентов с СКВ хронический воспалительный процесс в суставах кистей и периартикулярных тканях приводит к формированию вправляемых подвывихов межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, ульнарной девиации и амиотрофии, т.е. к развитию деформирующей артропатии (ДА) кистей, или синдрома Жакку. Развивающиеся сгибательные контрактуры пальцев рук со временем могут приводить к необратимым нарушениям функции кистей, в результате чего больные становятся инвалидами даже при отсутствии тяжелого поражения висцеральных органов (Жорняк А.П., Иванова М.М., 2005).

В активной фазе СКВ больные жалуются на миалгии, однако истинный миозит наблюдается редко. Обнаружено,что у больных СКВ с миозитом повышена частота алопеции, язвенного стоматита, эрозивного артрита и поражениялегких и редко встречаются вторичный синдром Шёгрена инефрит. Течение мышечной патологии более мягкое, чем убольных идиопатическими воспалительными миопатиями.

Появление мышечной боли не всегда следует связывать собострением СКВ, так как у таких пациентов часто встречается фибромиалгия (примерно у 30%). Поражение кожи – второй по частоте после поражения суставов симптом СКВ; встречается в 70–80% случаях и может превалировать в дебюте болезни у 23–28% больных.

Дерматологические проявления имеют важное диагностическое значение: фотосенсибилизация, «бабочка», дискоидные высыпания и язвенный стоматит относятся к критериям АКР, необходимым для установления достоверного диагноза СКВ. Кроме того, ряд симптомов безоговорочно указываетна активность процесса, например центробежная эритемаБиетта («бабочка»), капилляриты, энантема, хейлит. Имеется разграничение на так называемые волчаночно-специфичные и волчаночно-неспецифичные поражения кожи, причём последние встречаются при СКВ в несколько раз чаще.

К волчаночно-специфичным проявлениям относятся хроническая красная волчанка (дискоидные высыпания, веррукозная волчанка, люпус-панникулит, опухолевидная волчанка), подострая кожная красная волчанка (анулярно-полициклический тип, псориазиформный тип, синдром Роуэлла) и острая красная волчанка (наиболее типичный признак – «бабочка»). Среди неспецифических кожных проявлений – фотосенсибилизация, лейкоцитокластический и уртикарный васкулит, телеангиэктазии, сетчатое ливедо, злокачественный атрофический папулез (синдром Дего), синдром Рейно.

У больных СКВ могут встречаться склеродактилия, ревматоидные узелки, кальциноз, буллезные изменения, уртикария, папулонодулярный муциноз, анетодермия, мультиформная эритема и хронические трофические язвы нижних конечностей. В развитии некоторых проявлений большую роль играют аФЛ. Поражение кожи лица при СКВ следует дифференцировать с розовыми угрями, фоточувствительной экземой, контактным и себорейным дерматитом, рожистым воспалением, сыпью на фоне терапии ГК, полиморфной экссудативной эритемой (Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л., 2012).

‹‹  Предыдущая    Следующая  ››

Автор материала: Булгакова Яна Сергеевна, кандидат биологических наук, ООО Сайнсфайлз

Также стоит почитать: