Синдром (болезнь) Бехчета, или болезнь «шёлкового пути»

Болезнь Бехчета (ББ) — хроническое рецидивирующее полисиндромное заболевание, в основе которого лежит васкулит, поражающий артерии и вены разного калибра, характеризующееся слизисто-кожными, глазными, гастроинтестинальными, суставными, сосудистыми, урогенитальными и неврологическими проявлениями. Заболевание в основном начинается между 20 и 30 годами жизни, хотя может встречаться и у детей. Чаще болеют мужчины, соотношение мужчин и женщин составляет 2–10:1. Эпидемиологические данные свидетельствуют о разной распространённости ББ в зависимости от региона.

Заболеваемость болезнью Бехчета высока в Турции (80-370 пациентов на 100 000 человек) и в Японии (13,6 случаев на 100 000 человек). Достоверно чаще заболевание регистрируется также в странах Ближнего Востока и Средиземноморском регионе («шелковый путь»). В США и странах Западной (северной)  Европы ББ встречается относительно редко: 0,1–7,5 на  100 тыс. населения (Fauci A.S., Langford C.A., 2010) (Firestein G.S., 2008) (Хамитов Р.Ф., 2013).

Этиология ББ остаётся неясной. Возможными этиологическими факторами выступают генетическая предрасположенность, факторы окружающей среды, бактериальные и вирусные инфекции, иммунологические нарушения. У 60–80% больных обнаруживают прямую взаимосвязь с антигеном гистосовместимости HLA-В51. Есть сообщения о том, что при наличии у больного HLA-В51 заболевание протекает более ярко и тяжело.

Согласно критериям, разработанным Международной группой по изучению ББ (International Study Group for Behcet’s Disease, ISGBD), для постановки диагноза необходимо наличие рецидивирующего афтозного стоматита в сочетании не менее чем с 2 из следующих проявлений:

• свежие или зарубцевавшиеся язвы на половых органах
• поражение глаз (задний увеит, васкулит сетчатки)
• поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания), положительный тест патергии
• положительный тест патергии (неспецифическая реакция кожной гиперчувствительности в виде появления пустулы на месте минимальных травм и инъекций).

В зависимости от типа поражённой системы или органа различают несколько клинических типов ББ: слизисто-кожный, суставной, неврологический и глазной. Слизисто-кожный тип заболевания характеризуется афтами слизистой оболочки полости рта и гениталий с наличием поражений кожи или без них. Глазной тип проявляется поражением глаз (50–70%  случаев), чаще в виде рецидивирующего увеита с болью в глазах и светобоязнью. Суставной тип определяется артритом преимущественно крупных суставов (45–60% пациентов) и не менее чем двумя симптомами слизисто-кожных проявлений. Неврологический тип определяется поражением центральной нервной системы (у 6–12% пациентов) по типу диссеминированного менингоэнцефалита, асептического менингита, поражения крупных церебральных артерий, периферической невропатии с одним или несколькими симптомами слизисто-кожного или суставного типа (Хамитов Р.Ф., 2013).

Артрит относится к малым признакам болезни Бехчета. Частота его колеблется от 14% в Италии до 70% в Южной Корее. По данным Алекберовой З.С. (Алекберова З.С., 2013) частота суставных проявлений при ББ достигает 76% и характеризуются следующими признаками:

• рецидивирующее течение,
• отсутствие деформаций,
• моно- или олигоартикулярное поражение
• симметричный или асимметричный,
• эрозивный артрит встречается редко (как описание случаев),
• носительство HLA-B51
• низкая частота сакроилиита – от 1,6 до 5,2% (чаще I–II cтепени),
• редкое сочетание с анкилозирующим спондилитом.

Лечение пациентов с болезнью Бехчета – крайне сложная задача по причине мультиорганного поражения на фоне заболевания (Алекберова З.С., 2013). Лечение  зависит от клинических  проявлений. Местное лечение включает применение антисептиков и противовоспалительных препаратов, местных ГКС, антибактериальных препаратов, суспензии сукральфата. При тяжёлых формах ББ с поражением глаз, ЦНС, внутренних органов показано применение системных ГКС:  преднизолона в дозе 1–2 мг/кг в сутки или в виде «пульс-терапии». В литературе освещена эффективность колхицина, азатиоприна, хлорамбуцила, циклофосфамида, сульфасалазина, метотрексата, циклоспорина. В последние годы в лечении ББ успешно применяют инфликсимаб.

ББ имеет крайне вариабельное клиническое течение с периодами обострений, ремиссий и постепенным снижением с годами активности заболевания. Слепота, которая возникает почти y 25% пациентов, становится главной причиной инвалидности. Летальность (3–4% больных) чаще всего связана с разрывом аневризм сосудов, перфорацией язв кишечника или тяжелым менингоэнцефалитом [2, 4]. При отсутствии поражения нервной системы и крупных сосудов заболевание протекает доброкачественно и имеет благоприятный прогноз (Хамитов Р.Ф., 2013)(Алекберова З.С., 2013).

‹‹  Предыдущая    Следующая  ››

Автор материала: Булгакова Яна Сергеевна, кандидат биологических наук, ООО Сайнсфайлз

Также стоит почитать: