Болезнь Руста – современный подход к диагностике и лечению

Туберкулезный спондилит: болезнь Руста

Субокципитальный туберкулезный спондилит (болезнь Руста, mallum Rusti) - редкая и тяжелая патология, обусловленная специфическим поражением верхних шейных позвонков (С1 и С2, Atlant и Axis) и суставных отростков затылочной кости. Поражение любых элементов этой функциональной системы, включая фиксирующий связочно-суставной аппарат, сказывается на всей системе: возникают атланто-окципитальные и атланто-аксиальные дислокации, в том числе - с базиллярнрй импрессией.

Близость головного и спинного мозга определяют неврологический риск, который при поздней диагностике может представлять опасность для жизни.

За последние 13 лет врачами Санкт-Петербургского НИИ фтизиопульмонологии наблюдались 6 случаев субокципитального туберкулеза, в т.ч. один задний спондилит с поражением остистого отростка и дуги С2.

У 5 больных заболевание отмечено в молодом возрасте (22 - 35 лет), одно наблюдение касается ребенка 7,5 лет. Давность заболевания во всех случаях у взрослых составила около двух лет, у ребенка - около 1 года.

Гистологически диагноз подтвержден во всех 6 случаях, культура МБТ выделена у 4 пациентов, в т.ч. у ребенка выявлена множественная лекарственная устойчивость микобактерий.

Во всех случаях субокципитальный процесс протекал на фоне активного генерализованного туберкулеза: у 4 больных это был осложненный паравертебральными и эпидуральными абсцессами спондилит на других уровнях с вовлечением от 2 до 12 позвонков, у 1 - сакроилеит и поражение периферических лимфатических узлов, у 1 - абсцедирующий шейный лимфаденит и туберкулез легких.

Кроме того, выявлен туберкулез внутригрудных лимфатических узлов, рецидивирующий экссудативный плеврит, туберкулез ребра с абсцессом. Во всех случаях субокципитальное поражение выявлено при углубленном обследовании, проведенном по поводу других локализаций туберкулеза.

Боли в шейном отделе позвоночника: основные причины, методы лечения

Среди клинических симптомов превалировали боли в шейном отделе позвоночника с иррадиацией в руки, ригидность затылочной области, вынужденная позиция головы -фиксированная кривошея и ротация. Ребенок не удерживал голову в вертикальном положении без помощи рук или ортеза. Отмечены также случаи дисфагии, ослабления голоса, затруднения дыхания, одностороннего снижения слуха, затруднения движения глазами и парез конвергенции, односторонней пирамидной недостаточности.

У 4 больных диагноз поставлен только по данным рентгенотомографии, у 2 - обзорные рентгенограммы дополнены КТ и МРТ исследованиями.

В трех из 4 случаев истинного субокципитального туберкулеза у взрослых наблюдался умеренный остеопороз. Нарушения соотношений в субокципитальной области выявляли на прямых и боковых срезах (более информативны передне-задние), в том числе - на прицельных томограммах затылочно-позвоночных суставов.

Особенностью рентгенологический картины являлось первоначально поверхностное разрушение костных элементов суставов по типу первично-суставного (первично-синовиального) процесса, хотя в дальнейшем деструкция достигала больших масштабов - эта особенность обусловлена малым количеством губчатой костной ткани в С1 и большей части С2 позвонков.

Мыщелки затылочной кости с двух сторон были поражены в двух случаях, в одном - только слева. Боковые массы С1 в двух случаях были разрушены по верхней и нижней поверхности, еще в двух - только по одной из них. Вовлеченные суставные площадки были поверхностно узурированы с отдельными более глубокими нишами; суставные щели деформированы, сужены, местами не прослеживались.

При разрушении элементов С2 также наблюдалось субтотальное разрушение суставного отростка и пластины его дуги. Вершина зубовидного отростка обычно имела нечеткие, неровные контуры. Во всех случаях выявлены атланто-аксиальные подвывихи во фронтальной плоскости или в сочетании с сагиттальным смещением, а также превертебральные абсцессы. Передний эпидуральный абсцесс при контрастной миелографии выявлен в одном случае, задний (при миелографии и МРТ) -у взрослого с поражением остистого отростка и дуги С2.

Очаги костного туберкулеза: причины возникновения и способы лечения

Типичные для туберкулеза очаги костной деструкции тела С2 у основания зубовидного отростка и самого зубовидного отростка с истончением последнего и формированием секвестров отмечены в 3 случаях.

У 2 больных выявлена базиллярная импрессия со смещением зубовидного отростка в сторону затылочного отверстия.

Во всех случаях субокципитального туберкулеза у взрослых на фоне хирургической санации других очагов туберкулеза (спондилиты, шейный лимфаденит), противотуберкулезной терапии и неоднократных пункций заглоточного абсцесса достигнуто затихание процесса, однако в динамике отмечались обострения, обусловленные хроническим течением генерализованного туберкулеза.

У ребенка после повторных пункций в связи с обширностью поражения, риском неврологических нарушений и базилярной импрессией при подтвержденной первичной мультирезистентности микобактерий одномоментно выполнено комбинированное вмешательство - задняя краниоцервикальная инструментальная фиксация, задний костно-пластический окципитоспондилодез, а также некрабсцессэктомия из трансорального доступа.

Предварительно в связи с риском сосудистых нарушений (разрушение правой передней полудуги атланта сопровождалось разрушением канала позвоночной артерии) выполнено провизорное выделение устья позвоночной артерии для интраоперационного контроля. После операции достигнуто стойкое затихание процесса без признаков обострения на протяжении последующего наблюдения (после операции прошло 5 месяцев).

Субокципитальный туберкулезный спондилит встречается у лиц молодого возраста и развивается на фоне массивной диссеминации инфекции. Его лечение включает поликомпонентную химиотерапию в сочетании с пункционным лечением и радикальными стабилизирующими операциями. Инструментарий для краниоцервикальной фиксации значительно расширяет возможности хирургического лечения субокципитального спондилита, позволяя избежать осложнения, связанные с атланто-окципитальной и атланто-аксиальной нестабильностью.

Ссылки по теме:

• Спондилолистез
• Учёные решают сложные вопросы диагностики туберкулёза и остеомиелита позвоночника
• Хирургическое лечение спондилита у детей и подростков

Автор материала Елена Васильева, врач общей практики специально для Spinet.ru

Также стоит почитать: