Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)

Анкилозирующий спондилит, или болезнь Бехтерева, - системное хроническое непрерывно прогрессирующее воспалительное заболевание аксиального скелета с частым вовлечением в патологический процесс энтезисов и периферических суставов, а также других органови систем (Волнухин Е.В., 2012) (Эрдес Ш.Ф., 2013) (Протопов М.С., 2013). Частыми клиническими проявлениями болезни служат внеаксиальные (энтезит и артрит периферических суставов) и внескелетные повреждения (псориаз, воспалительные заболевания кишечника, передний увеит и др.).

Прогрессирование заболевания в первую очередь связано с пролиферацией костной ткани, проявляющейся в основном ростом синдесмофитов (и/или энтезофитов) и процессом анкилозирования, как правило, крестцово-подвздошных суставов (Эрдес Ш.Ф., 2013).

Взяв за основу последние достижения в изучении спондилоартритов, отечественными авторами была разработана рабочая классификация АС, которая предназначена для практического использования (Таблица 24).

Таблица 24. Отечественная рабочая классификация анкилозирующего спондилита (Эрдес Ш.Ф., 2013)

Основными клиническими признаками АС являются боль, скованность и уменьшение подвижности в позвоночнике, поражение преимущественно крупных и средних суставов нижних конечностей, воспаление энтезисов различной локализации, что в совокупности нередко значительно ухудшает качество жизни пациентов. У пациентов с тяжелым течением АС отмечается существенное снижение качества жизни вследствие выраженной скованности (90%), боли (83%), повышенной утомляемости (62%), плохого сна (54%) и тревоги за будущее (50%) (Пирогова О.А., 2013). К внескелетным проявлениям в первую очередь относятся передний увеит (иридоциклит), аортит, поражение почек (IgA-неф-ропатия), амилоидоз с преимущественным поражением почек и кишечника (как осложнение длительно текущего системного воспалительного процесса) (Волнухин Е.В., 2012).

Считается, что раннее прекращение трудовой деятельности при АС встречается реже, чем при РА. Однако пациентам с АС чаще свойственна смена условий труда на более легкие и уменьшение числа рабочих часов. По данным зарубежных исследований частота нетрудоспособных больных АС составляет 33,4%, причем женщины оказываются нетрудоспособными достоверно чаще, чем мужчины. В отечественном исследовании 1/3 больных (31,2%) были нетрудоспособны, еще 15% пациентов изменили свою трудовую деятельность в связи с заболеванием. Достоверных различий в частоте нетрудоспособности у мужчин и женщин не выявлено (Волнухин Е.В., 2012).

Распространенность заболевания варьирует в разных регионах мира от 0,1 до 1,8%, что прямо пропорционально выявляемости антигена HLA-B27. В России распространенность АС составляет 0,1% (Волнухин Е.В., 2012) .

Этиология анкилозирующего спондилита, или болезни Бехтерева, остается неясной. Общепризнанным считается участие в развитии болезни  генетических факторов, о чем свидетельствует выявление у подавляющего  большинства пациентов аллелей HLA-B27 антигена, а также повышенный риск заболевания у родственников больных первой степени родства. Вместе с тем накоплен значительный объем информации, указывающей на возможную роль в патогенезе АС воспалительного поражения кишечника. Предположение о наличии подобной патогенетической связи было высказано в связи с частой ассоциацией первичных воспалительных заболеваний кишечника - болезни Крона (БК) и хронического неспецифического язвенного колита (НЯК) - с воспалительным поражением опорно-двигательного аппарата. Спондилоартрит наблюдается у 10-15% пациентов с НЯК и у 15-20% пациентов с БК (Вороненко В.А., Гуляев С.В., 2005).

Генез воспалительных кишечных изменений приАС, как полагают, связан с повышенной антигенной (бактериальной или пищевой) нагрузкой на локальную иммунную систему кишечника. При серонегативных спондилоартритах отмечается нарушение соотношения цитокинов, продуцируемых Т-хелперами-1 (Th1) и Т-хелперами-2 (Th2)в собственной пластинке слизистой оболочки кишечника: уменьшение продукции лимфоцитами ИНФ-? и IL-2 и увеличение синтеза IL-10. Таким образом, нарушение клеточного иммунного ответа в локальной иммунной системе кишечника может способствовать снижению клиренса кишечных патогенов и персистированию хронического воспаления.

Среди возможных инициирующих факторов кишечного воспаления обсуждается представитель грамотрицательной микрофлоры - Klebsiellapneumonia, о чем свидетельствует повышенный рост этого возбудителя в кале, а также высокий уровень антител к Klebsiella pneumoniaв сыворотке крови у большинства пациентов с АС. Тем не менее, как было показано  позднее,Klebsiella pneumonia выявляется не у всех больных и ассоциируется преимущественно с центральной формой АС. В публикациях последних лет ассоциация Klebsiella pneumonia с АС вообще не  подтверждается. Другим возможным механизмом, ответственным за развитие кишечного воспаления, может являться нарушение иммунологической толерантности к облигатным представителям кишечной микрофлоры, что  активно  обсуждается  в патогенезе НЯК и БК (Вороненко В.А., Гуляев С.В., 2005).

Несмотря на то, что клиническая картина АС, описанная еще В.М. Бехтеревым более века назад, и хорошо известна, диагноз АС устанавливается в среднем через 7-10 лет с момента возникновения первых проявлений заболевания(Волнухин Е.В., 2012)(Дубинина Т.В., Эрдес Ш.Ф., 2010). В литературе встречаются отдельные работы, посвященные проблеме поздней диагностики АС, согласно которым она может быть связана с рядом причин. Во-первых, малосимптомное течение болезни, в связи с чем пациенты редко обращаются за медицинской помощью в самом начале заболевания. Во-вторых, разнообразие клинической картины в дебюте, когда первыми проявлениями заболевания могут быть не только боли в спине, но и поражения суставов, энтезисов и отдельных органов (сердца, глаз и т. д.). Еще одной причиной может быть медленное развитие рентгенологических признаков сакроилиита - симптома, который имеет решающее диагностическое значение. Немаловажным в поздней диагностике является и то, что врачи воспринимают АС как редкое заболевание (Дубинина Т.В., Эрдес Ш.Ф., 2010).

Мнение о возможностях терапии АС за последнее десятилетие кардинально поменялось. Еще в конце ХХ в. оно было довольно пессимистичным. Считалось, что лечение больных сводится практически только к симптоматическому воздействию (уменьшение боли, скованности, плохого самочувствия), при котором основной целью является максимальное замедление потери функциональных возможностей, в первую очередь,позвоночника. Одновременно предпринималась попытка направить прогрессирование процесса пролиферации костной ткани (анкилозирование, синдесмофитообразование) таким образом, чтобы в конечном итоге он приводил к «застыванию» в более или менее физиологичной позе (Эрдес Ш.Ф., 2013).

За последние десять лет достигнуты значительные успехи в изучении проблемы анкилозирующего спондилита (АС). Они связаны, прежде всего, с разработкой принципиально новых эффективных лекарственных средств. Раньше лечение данного заболевания ограничивалось физиотерапевтическими методами и НПВС. Появление и широкое внедрение в практику ингибиторов TNF-? привело к значительному повышению эффективности лечения пациентов АС и положительно повлияло на исход болезни.

Основными целями фармакологической терапии являются: уменьшение (купирование) воспаления и боли, улучшение самочувствия, увеличение функциональных возможностей и замедление развития (предотвращение) структурных повреждений как результат неоостеогенеза (Иванова М., 2014)(Эрдес Ш.Ф., 2013).

‹‹  Предыдущая    Следующая  ››

Автор материала: Булгакова Яна Сергеевна, кандидат биологических наук, ООО Сайнсфайлз

Также стоит почитать: