Информация

 
 
реклама
 
Строение, заболевания и лечение суставов
 
Строение позвоночника
 
Влияние компьютера на здоровье человека
 
Диагностика заболеваний опорно-двигательного аппарата
 
Методы лечения болей в спине при остеохондрозе и грыжах межпозвонковых дисков
 
Операции на позвоночнике при грыже межпозвонкового диска
 
Обзор медицинских исследований о лечении болей в спине
 
Научные данные и обзоры медицинских исследований о болях в суставах
 
 

Сервисы

 
Медицинский форум
 
Опросы о болях в спине и способах их лечения
 
Медицинский дневник самочувствия
 
Медицинские выставки
 
 
Врачи, клиники и санатории, которые предлагают свои услуги в лечении заболеваний опорно-двигательного аппарата
 
 
 
 

Статьи

 
 
реклама
 

Ваше мнение о странице:
Для того, чтобы проголосовать за тему, вам необходимо авторизироваться или зарегистрироваться
 
 

реклама

реклама

Спинальная амиотрофия

 
     ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ЭЛЕКТРОМИОГРАФИИ ПРИ СПИНАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ ВЕРДНИГА-ГОФФМАНА

    Болезнь Верднига-Гоффманна – тяжелое наследственное дегенеративное заболевание, приводящее к летальному исходу вследствие поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга и развития генерализованных периферических параличей. Своевременная диагностика данной патологии является основой медико-генетического консультирования и позволяет повысить эффективность поддерживающего лечения. Правильный подбор инструментальных методов диагностики является актуальным как с прогностической, так и с лечебной точки зрения.
    Цель исследования – оценка диагностической значимости электромиографии при болезни Верднига- Гоффманна.
    Материалы и методы исследования. Проведен анализ 5 клинических случаев спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна у детей в возрасте 4 мес.-3 лет, наблюдавшихся в клинике неврологии КемГМА в 2004-2006 гг. В 3 случаях, кроме характерной клинической картины, диагноз основан на результатах электромиографии, показавшей наличие переднерогового поражения. В 2 случаях диагноз выставлен на основании клинических проявлений. Наличие другой нервномышечной патологии (миопатии) исключалось на основании результатов биохимических исследований – активности креатинфосфокиназы крови и креатин-креатининового индекса мочи.
    Результаты и их обсуждение. Во всех случаях клиническая картина спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна была представлена прогрессирующими периферическими парезами мышц конечностей и туловища, у 3 больных наблюдались бульбарные симптомы с нарушением дыхания. Аускультативно и по результатам электрокардиографии выявлялись дисметаболические изменения в миокарде. В двух случаях, один из которых закончился летально (родные сибсы), несмотря на выраженную клиническую картину с 2 месяцев жизни, электромиография не выявила признаков неврального, переднерогового или мышечного поражения. Показатели активности креатинфосфокиназы и креатин-креатининового индекса у данных больных были в пределах нормы.
    Выводы: Электромиография является надежным методом диагностики генерализованного поражения передних рогов спинного мозга. Однако на ранних стадиях врожденной формы спинальной амиотрофии преобладают клинические симптомы заболевания, а дегенерация мотонейронов спинного мозга не подтверждается при помощиприменяемых функциональных методов исследования, что затрудняет дифференциальную диагностику с другой нервно-мышечной патологией и свидетельствует о целесообразности применения биопсии мышц и генетических методов исследования.


Источник: журнал Медицина в Кузбассе



Обсуждения в форуме:
Спинальная амиотрофия
Спинальная Амиотрафия Вернинга Гоффмана



Реклама:
Медицинские центры, врачи


Опросы, голосования

    Загрузка...